Нарушение обмена меди. Минорные микроэлементы в организме человека

Описание

Метод определения Масс-спектрометрия с индуктивно связанной аргоновой плазмой (ИСП-МС).

Исследуемый материал Сыворотка крови

Медь (63,5 а.е.м) в организме человека существует в двух состояниях - Cu2+ и Cu1+; а лёгкий переход между ними обеспечивает её окислительно-восстановительные свойства. Медь прочно связывается с белками, пептидами и другими органическими веществами, а концентрация свободной меди в цитоплазме чрезвычайно низка. Ключевой орган метаболизма меди - печень, в ней она включается в медьсодержащие ферменты и другие белки. Более 90% меди транспортируется из печени в периферические ткани в комплексе с церулоплазмином. Медь - каталитический компонент ряда ферментов и структурный компонент многих важных белков. Большинство из многочисленных медьсодержащих белков является оксидазами, они локализуются вне цитоплазмы - на поверхности клеточных мембран или в везикулах. Медьсодержащий металлофермент - супероксиддисмутаза - обеспечивает защиту компонентов плазмы и цитоплазмы от свободных радикалов. Фермент цитохром-c-оксидаза важен во внутриклеточных энергетических процессах. Лизилоксидаза необходима для стабилизации внеклеточного матрикса, в том числе для образования кросс-связей коллагена и эластина. Медьсодержащие ферменты, в том числе, церулоплазмин, участвуют в метаболизме железа. К медьсодержащим относится фермент, катализирующий превращение допамина в норадреналин, и фермент, катализирующий синтез мелатонина. Медьсодержащие белки участвуют в процессах транскрипции генов. Содержание в пищевых продуктах меди вариабельно, может зависеть от условий приготовления пищи и добавок. Много меди содержится в мясной пище, относительно много в морепродуктах, орехах цельных зёрнах злаковых, в отрубях и во всех какаосодержащих продуктах. Меньше всего меди в молочной пище (коровьем молоке) и белом мясе. Врождённые дефекты метаболизма меди вызывают тяжёлые нарушения: синдром Менкеса (генетически обусловленное нарушение всасывания меди в кишечнике), болезнь Вильсона - Коновалова (нарушение транспорта меди, её включения в церулоплазмин, сопровождающееся накоплением меди в органах и тканях). Симптомы дефицита меди включают нейтропению, анемию (не чувствительную к препаратам железа), остеопороз, различные поражения костей и суставов, сниженную пигментацию кожи, неврологические симптомы и нарушения работы сердца. Дефицит всасывания меди может наблюдаться при диффузных заболеваниях тонкого кишечника и на фоне высокого содержания конкурирующих с медью ионов цинка и кадмия. Дефицит меди может наблюдаться у грудных детей (особенно недоношенных) на медьдефицитном молочном питании, у пациентов на длительном парентеральном питании с дефицитом микроэлементов, у пациентов, получающих препараты цинкатипа пеницилламин. Симптомы отравления солями меди (действие фунгицидов, поглощение медьсодержащих растворов) характеризуются тошнотой, рвотой, головными болями, поносом, болями в животе. При отравлении медью возможны поражение печени, желтуха и гемолитический шок. Для оценки статуса меди целесообразно исследовать содержание меди в плазме в комплексе с определением церулоплазмина (см. тест ), хотя при пограничных изменениях эти исследования могут быть недостаточно чувствительны. Определение экскреции меди с мочой в этих целях применяют реже.

Подготовка

Взятие крови предпочтительно проводить утром натощак, после 8-14 часов ночного периода голодания (воду пить можно), допустимо днем через 4 часа после легкого приема пищи.

Показания к назначению

Оценка уровня меди в организме на текущий момент.

Интерпретация результатов

Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.

Единицы измерения в лаборатории ИНВИТРО: мкг/мл.

Альтернативные единицы: мкг/л.

Пересчёт единиц: мкг/л х 0,001=> мкг/мл.

Референсные значения:

  • мужчины: 0,75 - 1,5 мкг/мл;
  • женщины: 0,85 - 1,8 мкг/мл.

Повышение значений:

  1. возрастные изменения;
  2. инфекции и воспаление;
  3. беременность;
  4. лейкемия;
  5. билиарный цирроз;
  6. болезнь Ходжкина;
  7. пеллагра;
  8. лёгочный туберкулёз;
  9. большинство анемий;
  10. талассемии;
  11. ревматическая лихорадка;
  12. инфаркт миокарда;
  13. инсульт;
  14. анкилозирующий спондилит;
  15. гипо- и гипертиреоидизм;
  16. коллагеновые болезни;
  17. системная красная волчанка;
  18. осложнения почечного диализа и трансфузий у новорождённых;
  19. травмы и злокачественные новообразования желудочно-кишечного тракта, лёгких, костей, груди, системы крови;
  20. терапия эстрогенами.
Понижение значений:
  1. болезнь Вильсона - Коновалова (400-600 мкг/л (при остром поражении печени содержание меди в плазме повышается, без соответствующего повышения уровня церулоплазмина);
  2. заболевания желудочно-кишечного тракта;
  3. кистозный фиброз;
  4. нефротический синдром;
  5. синдром Менке;
  6. ремиссия лейкемии (терапия АКТГ или преднизоном);
  7. некоторые железодефицитные анемии;
  8. ожоги;
  9. диспротеинемии, голодание;
  10. хроническая ишемическая болезнь сердца;
  11. болезнь Менкеса.

Медь в крови – это металл, повышающий скорость ферментативных реакций, увеличивающий активность множества ферментов и существующий как компонент купро-протеидов. Он имеет эффективное влияние на метаболизм железа и выработку гемоглобина, действия ферментов в дыхательном процессе. Медь обнаружена учеными в структуре костной и соединительной тканей человека, а также хрящей и электроизолирующих оболочек нервных окончаний головного мозга.

В целях комплексной диагностики организма или при определении заболеваний: ревматоидного артрита, анемии или лейкоза, эмфиземы легких проводится биохимический анализ на такой микроэлемент, как медь в крови.

Он служит неотъемлемым компонентом большинства ферментов и осуществляют важные функции, главными из которых являются:
  • формирование и развитие клеток крови;
  • образование соединительной ткани;
  • участие в синтезе меланина (пигмента кожи);
  • выработка энергии на уровне клеток;
  • регулирование работы нервной системы;
  • стимуляция иммунного ответа организма на антитела;
  • активирование процессов абсорбции железа и его усвоения;
  • нормализация концентрации холестерина, глюкозы и мочевой кислоты.

Медь в сыворотке крови оказывает противовоспалительное действие, снижает остроту симптомов при аутоиммунных процессах.

Недостаток меди в сыворотке негативно влияет на ее липидный состав: возрастает концентрация холестерина, фосфолипидов и триглицеридов из-за блокировки липопротеинлипазы, дефицит которой вызывает гиперхолестеринемию.

Для оценки обмена данного металла в организме проводится анализ крови на медь в комплексе с исследованием того же биоматериала на церулоплазмин.

Ключевым органом в метаболизме металла является печень. Суточная норма меди для человека варьируется в пределах 1-2 мг, а ее содержание в сыворотке – около 100 (или 90-125) мкг на 100 мл биоматериала.

Важнейшим компонентом обмена меди является церулоплазмин. В плазме она содержится исключительно в комбинации с этим гликопротеином (95%) и только 5% металла связано с другим белком – альбумином.

Ежедневное поступление меди с пищей в объеме 0,5-6 мг не оказывает решающего действия на уровень купремии в организме, так как при этом усваивается не более 30% потребленного металла из продуктов.

Наиболее вероятные причины его избытка в плазме – это:
  1. Вдыхание паров и медной пыли, других медьсодержащих веществ (использование медной посуды, работа на виноградниках и другие).
  2. Нарушения метаболизма микроэлементов в организме из-за патологий.
  3. Применение эстрогенов или пероральных контрацептивов.
  4. Частые сеансы гемодиализа.

Недостаток металла в плазме крови в большинстве случаев связан с системными нарушениями, заболеваниями ЖКТ, длительным энтеральным питанием, сбоями в синтезе коллагена, остеопорозом и другими.

Больший объем прибывающей меди в организм утилизируется с каловыми массами, ее содержание в моче незначительно.

Анализ на содержание меди

Причины, по которым проводится подобное исследование венозной крови - это:

  • проверка или улучшение функционирования органов: ЖКТ, головного мозга, печени или почек;
  • диагностика гепатоцеребральной дистрофии, которая проводится в комплексе с тестированием уровня церулоплазмина;
  • мониторинг схемы лечения таких пациентов и людей с патологией метаболизма меди;
  • оценка качества здоровья человека, отравившегося токсичной дозой металла, в том числе имеющего сбои обменных процессов с участием меди (плюс тестирование на церулоплазмин).

Кровь на исследование количества меди сдается из вены. На результаты могут влиять: воспалительные или инфекционные патологии, а также прием лекарств, повышающих уровень меди в крови или снижающих его.

Анализ на содержание меди в крови – один из методов диагностики того, страдает ли пациент от какого-либо заболевания печени или от генетического заболевания, называемого болезнью Вилсона. Медь – это важный элемент в организме человека, получаемый в незначительных количествах из пищи. Она используется организмом в биоэлектрических механизмах, а также для стабилизации настроения и цвета кожи вследствие своей роли ферментативной формы в производстве меланина. Анализ на болезнь Вилсона использует два маркера – уровень меди в сыворотке крови или в плазме и . Повышенный уровень меди в сыворотке не столь опасен, как низкий уровень меди в сыворотке по отношению к высокому уровню металла в моче. Если количество меди в моче выше уровня ее в крови, это подтверждает наличие заболевания. Помимо этого, уровень меди в сыворотке свыше 40 означает наличие болезни Вилсона.

Причины проведения

Анализы на уровень меди проводятся для проверки на наличие цирроза печени и болезни Вилсона. Существуют и другие необходимые для этого тесты, например, генетическое исследование на ген болезни Вилсона, а также биопсия печени. На своей начальной стадии болезнь Вилсона излечивается простым изменением питания с увеличением количества потребляемого цинка. Однако на более поздних стадиях заболевания может понадобиться пересадка печени по причине того, что печень достигает того состояния, когда при хронически повышенном уровне меди в организме начинается сильнейшее разрушение этого органа.

Процедура

Анализ на уровень меди в сыворотке проводится методом взятия образца крови для последующей проверки на присутствие металла. Результаты теста сравнивают с уровнем меди, выделяемым телом. Это происходит методом сбора 24-часового диуреза на содержание меди. Если при сравнении результатов этих двух тестов выясняется, что уровень меди в моче высокий, а в сыворотке крови – низкий, это означает, что у пациента болезнь Вилсона.

Подготовка

Для данного исследования не нужно никакой специальной подготовки. Хотя перед прохождением анализа на болезнь Вилсона вам все же придется избегать любой пищи, содержащей медь, т.е. орехов, шоколада и морепродуктов.

Медь - один из важнейших незаменимых микроэлементов (МЭ), необходимых для жизнедеятельности человека. В организме взрослого человека содержится 1,57 - 3,14 ммоль меди, причем половина этого количества приходится на мышцы и кости, а 10 % - на ткани печени. Ключевую роль в обмене меди играет печень.

Большая часть поступающей в организм меди выделяется с калом, выделение с мочой весьма незначительно. Медь участвует в биохимических процессах как составная часть электрон-переносящих белков, осуществляющих реакции окисления субстратов молекулярным кислородом. Ряд белков - ферментов содержат до 4 ионов меди и более.

Почему важно делать Меди в крови?

Важнейшим из них является церулоплазмин - мультифункциональный белок, обладающий активностью ферроксидазы, аминоксидазы и частично супероксидцисмутазы, участвующий в гомеостазе меди и играющий роль реактанта острой фазы в воспалительных процессах, защищающий липидные мембраны от перекисного окисления. Медь в сыворотке присутствует исключительно в форме, связанной с церулоплазмином (95 %) и альбумином (5 %).

Медь обладает выраженным противовоспалительным свойством, смягчает проявление аутоиммунных заболеваний, таких, например, как ревматоидный артрит. Дефицит меди отражается и на липидном составе плазмы крови: повышается содержание холестерина, триглицеридов и фосфолипидов за счет угнетения липопротеинлипазы, которая действует на ЛПОНП, превращая их в структуры, близкие ЛПНП; при недостаточности фермента этот процесс нарушается, что приводит к гиперхолестеринемии. Кроме этого, медь входит в состав аполипопротеида ЛПНП (апо-В) и необходима для его перевода в растворимую форму, дефицит меди вызывает структурные изменения апо-В и тем самым затрудняет его связывание рецепторным белком.

При каких заболеваниях делается Медь в крови?

Ревматоидный артрит, лейкозы, анемии, эмфизема легких.

Для проверки/улучшения работоспособности каких органов нужно делать Меди в крови?

Желудочно-кишечный тракт, печень, головной мозг, почки.

Как подготовиться к сдаче Меди в крови?

Материал для сдачи Меди в крови

Сыворотка крови.

Срок выполнения Меди в крови

Повышения нормы наблюдаются при следующих заболеваниях Меди в крови

  • Неспецифическая гиперкупремия при острых и хронических воспалительных заболеваниях, ревматизме, бронхиальной астме, заболеваниях почек, печени, ин-фаркте миокарда и некоторых злокачест-венных новообразованиях, заболеваниях крови (лейкозы, лимфогранулематоз, гемохроматоз, большая и малая талассемия, мегалобластная и апластическая анемия);
  • Профессиональный гиперкупреоз (медная лихорадка, пневмокониоз);
  • Отравление медьсодержащими препаратами;
  • Гемодиализный гиперкупреоз;
  • Применение пероральных контрацептивов, эстрогенов.

Понижения нормы наблюдаются при следующих заболеваниях Меди в крови

  • Наследственные формы гипо- и дискупреоза: болезнь Менкеса (болезнь «курчавых волос» с тяжелым пораже-нием ЦНС);
  • Синдром Марфана (аномалии скелета, элас-тических и коллагеновых волокон, разрыв аневризмы аорты, арахнодактилия и др.);
  • Болезнь Вильсона - Коно-валова (размягчение в головном мозге, крупноузловой цирроз печени, гиперкупрурия);
  • Синдром Элерса - Данло (наследственная мезенхимальная дисплазия, связанная с дефицитом лизилоксидазы);
  • Первичная (идиопатическая) эмфизема легких;
  • Медь-дефицитные коллагено- и эластопатии (аортопатии, артериопатии, аневризмы);
  • Медь-дефицитные заболевания костного скелета и суставов.
  • Медь-дефицитные анемии алиментарного происхождения.
  • Медь-дефицитные состояния при полном парентеральном питании (анемия).

В организме взрослого человека может содержаться до 150 мг меди, больше всего – в печени и головном мозге – в совокупности около 50 %. А остальная половина этого богатства распределена по мышцам и костям. Медь – это один их важнейших для человеческого здоровья микроэлементов, который принимает участие во многих обменных реакциях. Медь входит в состав многих синтезирующихся в человеческом организме белков, некоторые из которых содержат сразу 4-6 ионов меди. Без меди невозможен обмен железа в организме, нормальное функционирование нервной системы, выработка пигмента меланина, образование соединительной ткани и даже получение организмом энергии в результате происходящих в клетках обменных процессов. Медь смягчает воспаления и облегчает протекание многих аутоиммунных заболеваний.

Вывод меди из организма осуществляется через печень. Вместе с желчью медь выводится в кишечник, а затем наружу, с каловыми массами. Поэтому ежедневно человек должен потреблять вместе с пищей не менее 1.5 мг и не более 5 мг меди. Однако при некоторых заболеваниях, таких как гастриты или язвенные поражения желудка, цирроз печени, потребность в этом микроэлементе возрастает. Медь содержится в злаковых культурах, орехах, грибах, печени, шоколаде, которые и являются основными источниками этого микроэлемента.

В крови медь находится в связанном состоянии – около 95 % в соединении с церруплазмином, а остальные 5 % связываются альбумином. В свободном состоянии в крови находится очень небольшое количество ионов меди.

Норма меди в крови. Расшифровка результата (таблица)

Любые отклонения содержания меди в организме человека как в ту, так и в другую сторону, могут привести к различным заболеваниям. Но наиболее часто встречается именно переизбыток меди, что обуславливается либо наследственными нарушениями, либо сбоями в обменных процессах меди в организме.

Анализ крови на содержание меди назначается в случаях, когда имеются основания подозревать как ее дефицит, так и повышение уровня. В частности, если у пациента наблюдаются следующие симптомы:

  • повышенная утомляемость,
  • нестабильность настроения,
  • тошнота и рвота,
  • боли в животе,
  • дрожания конечностей,
  • проблемы с глотанием,
  • анемия.

Исследование используется для диагностики различных заболеваний, которые могут быть связаны с отклонением уровня меди в организме от нормы, в частности, болезни Вильсона- Коновалова, для контроля ее лечения, а также, если имеются основания подозревать, что произошло отравление медью. Забор крови осуществляется из вены, с утра, натощак.

Норма меди в крови обычных людей и беременных женщин:


Если медь в крови повышена, что это значит?

Повышение уровня меди в крови может наблюдаться в результате следующих заболеваний:

  • аутоиммунные воспалительные заболевания хронического характера: системная красная волчанка, ревматоидный артрит и пр.,
  • повышенная функция щитовидной железы – гипертиреоз,
  • пониженная функция щитовидной железы – гипотериоз,
  • первичный биллиарный цирроз,
  • гемохроматоз,
  • лимфома,
  • лейкоз,
  • гиперкуприоз,
  • железодефицитная анемия,
  • пернициозная анемия,
  • алластическая анемия.

К повышению содержания меди в крови может привести переливание больному внутривенно препаратов, содержащих медь. К такому же результату могут привести и некоторые другие лекарственные препараты: оральные контрацептивы, фенобарбиталы, препараты на основе карбамазелина и фетоина. Поэтому перед сдачей анализа крови на медь обязательно проинформируйте вашего лечащего врача обо всех медикаментах, которые вы принимали в последнее время.

Если медь в крови понижена, что это значит?

Если содержание меди в крови оказывается меньше нормы, это может быть следствием мальабсорбции. вызванной такими заболеваниями, как муковисцидоз или целакия. Хорошо известна и болезнь Вильсона-Коновалова – наследственное заболевание, при котором нарушается обмен меди в организме и она откладывается в тканях. Еще одно генетическое заболевание, связанное с дефицитом меди известно под названием «болезни курчавых волос» или болезни Менкеса. Свое необычное название она получила из-за того, что одним из ее проявлений является выраженная курчавость волос, которые становятся при этом очень ломкими. Болезнь Менкеса встречается в основном у детей мужского пола.

Другие заболевания, которые могут привести к снижению концентрации меди в крови человека:

  • различные заболевания печени,
  • синдром Морфана,
  • заболевания почек,
  • нарушения метаболизма коллагена,
  • саркоидоз,
  • первичный остеопороз,
  • квашиоркор.

Если норма меди в крови повышается, то это может быть вызвано длительным периодом введения питательных веществ через вену. Уменьшение концентрации меди в крови может также говорить о недостаточном ее поступлении в организм вместе с пищевыми продуктами.